Απλαστική αναιμία

07/11/2013 14:33
Απλαστική αναιμία

Με τον όρο Απλαστική Αναιμία ονομάζεται ένα σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από ανεπάρκεια της αιμοποιητικής ικανότητας του μυελού των οστών, η οποία αφορά όλες τις κυτταρικές σειρές (ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά και αιμοπετάλια). Ο μυελός των οστών εμφανίζεται στη βιοψία υποπλαστικός, με ελάττωση του αριθμού των αιμοποιητικών κυττάρων. Στην εξέταση του περιφερικού αίματος ανευρίσκεται ελάττωση του αριθμού τόσο των ερυθρών αιμοσφαιρίων όσο και των λευκών και των αιμοπεταλίων (πανκυτταροπενία). Πρόκειται για μια σπάνια νόσο με βαριά πρόγνωση και με επίπτωση περίπου 2-6:1.000.000 κατοίκους.

Αίτια
Η παθοφυσιολογική βάση της μυελικής απλασίας αφορά στο αρχέγονο πολυδύναμο αιμοποιητικό κύτταρο (stem cell) και περιλαμβάνει πρωτογενή ελλείμματα και επίκτητες βλάβες του. Τα πρωτογενή ελλείμματα του πολυδύναμου αιμοποιητικού κυττάρου οφείλονται σε σπάνια κληρονομικά σύνδρομα και αφορούν έως 20% των περιπτώσεων απλαστικής αναιμίας. Το υπόλοιπο 80% οφείλεται σε επίκτητα αίτια τα οποία περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

* Ιδιοπαθής απλαστική αναιμία. Ευθύνεται για το 40-70% των περιπτώσεων, ενώ δεν έχει ανευρεθεί συγκεκριμένο αίτιο.
* Τοξικά αίτια. Περιλαμβάνονται έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία, λήψη φαρμάκων και έκθεση σε ουσίες όπως το βενζόλιο και τα εντομοκτόνα. Στα υπεύθυνα φάρμακα περιλαμβάνονται η χλωραμφενικόλη, οι σουλφοναμίδες, η φαινυντοίνη, η καρβαμαζεπίνη και τα άλατα χρυσού.
* Λοιμώδη αίτια. Χαρακτηριστικό παράδειγμα η εμφάνιση απλαστικής αναιμίας μετά από ηπατίτιδα. Απλαστική αναιμία μπορεί να εμφανιστεί κατά την κλινική διαδρομή και άλλων ιογενών λοιμώξεων όπως οι λοιμώξεις από EBV, CMV, HIV κ.α.
* Εγκυμοσύνη. Εμφανίζεται σπάνια και συνήθως υποχωρεί μετά τον τοκετό.

Στην καταστολή της αιμοποιητικής δραστηριότητας του μυελού των οστών πιστεύεται ότι εμπλέκεται ανοσολογικός μηχανισμός. Κυρίαρχο ρόλο στη βλάβη του αρχέγονου αιμοποιητικού κυττάρου φαίνεται να παίζουν Τ8 κυτταροτοξικά λεμφοκύτταρα τα οποία έχουν βρεθεί τόσο στο αίμα όσο και στο μυελό των οστών ασθενών με απλαστική αναιμία. Τα Τ8 λεμφοκύτταρα επάγουν την καταστροφή των προδρόμων αιμοποιητικών κυττάρων μέσω της σύνθεσης και απελευθέρωσης κυτταροτοξικών κυτταροκινών όπως η ιντερφερόνες και ο παράγοντας νέκρωσης των όγκων (TNFa).

Επιπτώσεις
Η κλινική εικόνα της απλαστικής αναιμίας περιλαμβάνει τις εκδηλώσεις από τη διαταραχή της σύνθεσης των τριών αιμοποιητικών σειρών. Η εμφάνιση της νόσου είναι ύπουλη και το αρχικό σύμπτωμα είναι ήπια αναιμία ή αιμορραγική διάθεση. Πάντως στην πορεία, εμφανίζεται η πλήρης εικόνα που συνήθως είναι βαριά και αφορά:

* Αναιμία. Εκδηλώνεται με ταχυκαρδία, δύσπνοια, εύκολη κόπωση, ωχρότητα δέρματος και βλεννογόνων.
* Αιμορραγική διάθεση. Εμφανίζεται με επίσταξη, ουλορραγία, γαστρεντερική αιμορραγία και πετέχειες στο δέρμα.
* Λοιμώξεις. Η ευπάθεια στις βακτηριδιακές και μυκητιασικές λοιμώξεις είναι συχνή προϊούσας της νόσου και οφείλεται στη βαριά ουδετεροπενία (μείωση του αριθμού μιάς κατηγορίας λευκών αιμοσφαιρίων). Οι λοιμώξεις αποτελούν τον κυριότερο παράγοντα θνητότητας από τη νόσο.

Πρόληψη
Η πρόληψη της εμφάνισης της απλαστικής αναιμίας δεν είναι δυνατή επί του παρόντος. Εξαίρεση αποτελεί η έκθεση σε παράγοντες που ευθύνονται για την εμφάνιση της νόσου, όπως η ιονίζουσα ακτινοβολία και το βενζόλιο. Ιδιαίτερη μέριμνα γίνεται για την αποφυγή των συγκεκριμένων παραγόντων στους εργασιακούς χώρους με τη χρήση προστατευτικών ενδυμάτων και μασκών.

Leave a Reply