Με τον όρο εγκεφαλική αποφρακτική αγγειοπάθεια αναφερόμαστε σε ένα σύνολο κλινικών οντοτήτων, που επηρεάζουν τα εγκεφαλικά αγγεία,με συνέπεια αποφρακτικά συμβάματα ή αλλιώς εγκεφαλικά ισχαιμικά επεισόδια. Λέγοντας εγκεφαλικό επεισόδιο εννοούμε το εστιακό νευρολογικό έλλειμμα, που προκαλείται από διαταραχή της κυκλοφορίας και το οποίο οφείλεται σε διάφορες κλινικές αιτίες. Το οξύ αυτό νευρολογικό έλλειμα σε ένα 80% οφείλεται σε θάνατο εγκεφαλικού ιστού ,λόγω ισχαιμίας (ΈΜΦΡΑΚΤΟ). Αυτό αφορά είτε περιοχή, που αιματώνεται από ενδοεγκεφαλική αρτηρία ή μεθοριακή περιοχή άρδρευσης μεταξύ αρτηριών είτε τέλος μπορεί να καταλαμβάνει μικρή περιοχή της λευκής ουσίας. Στο υπόλοιπο 20% το οξύ νευρολογικό έλλειμμα οφείλεται κατά 12% σε αιμορραγία μέσα στο ενδοεγκεφαλικό παρέγχυμα και κατά 8% σε αιμορραγία στον υπαραχνοειδή χώρο. Είναι πολύ σπάνιο εγκεφαλικό επεισόδιο να οφείλεται σε απόφραξη φλεβική. Στην πλειοψηφία των ισχαιμικών εγκεφαλικών επεισοδίων υπάρχει απόφραξη αυχενικών ή εγκεφαλικών αρτηριών. Η απόφραξη αυτή συνήθως οφείλεται σε εμβολή από θρόμβο ή άλλο υλικό από την καρδιά ή από κεντρικά αγγεία, όπως η αορτή και οι καρωτίδες. Εμάς, στο συγκεκριμένο κεφάλαιο, που εξετάζουμε την εγκεφαλική αποφρακτική αγγειοπάθεια μας ενδιαφέρει η νόσος του τοιχώματος των ενδοεγκεφαλικών αγγείων, που έχει ως συνέπεια την διαταραχή της αιμάτωσης των περιοχών, που αυτά αρδεύουν.
Αίτια
Το σημαντικότερο αίτιο αποφρακτικής αγγειοπάθειας είναι η αθηρωμάτωση. Η νόσος του τοιχώματος των μικρών εν τω βάθει αγγείων του εγκεφάλου είναι η συνηθέστερη αιτία μικρών εν τω βάθει εμφράκτων, που είναι υπεύθυνα για τα κενοτοπιώδη έμφρακτα (lacunar strokes). Οι κυριότεροι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη αθηρωμάτωσης είναι η ηλικία, κάποια γενετική επιβάρυνση, το φύλο, η υπέρταση, το κάπνισμα, ο σακχαρώδης διαβήτης και η υπερχοληστερολαιμία. Εκτός από την αθηρωμάτωση, υπάρχουν και άλλα αίτια που μπορούν να προκαλέσουν ενδοθηλιακή βλάβη των εγκεφαλικών αγγείων, με συνέπεια την απόφραξη του αγγείου και την ισχαιμία. Τέτοια είναι:λοιμώξεις, όπως ο έρπης ζωστήρ, βακτηριακές (συμπεριλαμβανομένης της σύφιλης), μυκητιασικές που μπορούν να προσβάλλουν άμεσα το αγγειακό τοίχωμα, όπως επίσης το ίδιο μπορούν να κάνουν τα συμπλέγματα, που συνοδεύουν την ηπατίτιδα Β και η κρυοσφαιριναιμία, που συνοδεύει την ηπατίτιδα C. Άλλα αίτια είναι: κάποιες αγγειίτιδες π.χ η γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα, η μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα, η κοκκιωματώδης αγγειίτιδα του κεντρικού νευρικού συστήματος, επιπλέον ο ερυθηματώδης λύκος καθώς και ο αρτηριακός διαχωρισμός (εκτός από το τραύμα, σε αρτηριακό διαχωρισμό μπορούν να προδιαθέσουν κάποιες κληρονομικές παθήσεις, όπως το ελαστικό ψευδοξάνθωμα, το σύνδρομο Ehlers-Danlos, το σύνδρομο Marfan κ.α)
Επιπτώσεις
Πολλοί ασθενείς που παρουσιάζουν υπερτασική βλάβη των μικρών αγγείων εμφανίζουν μικρά εν τω βάθει κενοτοπιώδη έμφρακτα, τα οποία έχουν χαρακτηριστική κλινική εικόνα. Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων εμφανίζεται ένα αιφνίδιο έλλειμμα, συνήθως χωρίς κεφαλαλγία, και επειδή προσβάλλονται μόνο οι εν τω βάθει ιστοί, δεν εμφανίζονται φλοιώδη σημεία, όπως δυσφασία κ.α. Είναι δυνατή η εκδήλωση ημιπάρεσης, χωρίς δυσφασία ή έλλειμμα οπτικών πεδίων και χωρίς συμμετοχή του προσώπου ή με πλήρη έλλειψη αισθητικών διαταραχών (αμιγής κινητική βλάβη). Από την άλλη μπορεί να υπάρχει ημιυπαισθησία στη μία πλευρά, χωρίς κινητικό έλλειμμα (αμιγής αισθητική βλάβη). Ο συνδυασμός πυραμιδικών και παρεγκεφαλιδικών σημείων, λόγω γεφυρικής βλάβης προκαλεί το σύνδρομο της αδέξιας χειρός με δυσαρθρία ή παρεγκεφαλιδική αταξία στην μία πλευρά με ήπια μυική αδυναμία. Στις περιπτώσεις που γίνονται επανειλημμένα κενοτοπιώδη έμφρακτα εκδηλώνεται τελικά άνοια με ψευδοπρομηκική παράλυση. Πολλά ηλικιωμένα άτομα παρουσιάζουν στην αξονική τομογραφία εγκεφάλου διάσπαρτες αλλοιώσεις στη λευκή ουσία, που συνήθως φαίνονται καλύτερα στη μαγνητική τομογραφία. Αυτή η εικόνα μερικές φορές αναφέρεται, ως λευκοαραίωση ή ως νόσος του Binswanger. Oι ασθενείς αυτοί έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να εμφανίσουν αγγειακά επεισόδια και ίσως μεγαλύτερη πιθανότητα να εκδηλώσουν διαταραχές των γνωστικών λειτουργιών. Συνήθως ,ως υπεύθυνος παράγοντας θεωρείται ότι είναι η χρόνια ισχαιμική βλάβη λόγω αρτηριοσκλήρυνσης των μικρών αγγείων. Σε μερικούς ασθενείς βασικό ρόλο παίζει η αρρύθμιστη αρτριακή υπέρταση. Εχουν περιγραφεί κάποιες οικογένειες με άνοια και κενοτοπιώδη έμφρακτα, που η αιτιολογία τους βρίσκεται σε κληρονομική βλάβη των μικρών αγγείων. Η υπεύθυνη γενετική βλάβη βρίσκεται στο χρωμόσωμα 19. Ονομάζεται εγκεφαλική αυτόσωμη επικρατητική αρτηριοπάθεια με υποφλοιώδη έμφρακτα και λευκοεγκεφαλοπάθεια. Όπως αναφέρθηκε, υπάρχουν και άλλα αίτια, εκτός από την αθηρωμάτωση που προκαλούν αγγειοπάθεια των εγκεφαλικών αγγείων με συνέπεια την απόφραξή τους.
Θα αναφέρουμε πολύ συνοπτικά ορισμένες επιπτώσεις κάποιων από αυτές τις νοσολογικές οντότητες π.χ στη γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα, από την προσβολή των εξωσκληριδίων αγγείων, της σπονδυλικής, συνήθως, αρτηρίας μπορεί να προκληθεί έμφρακτο του εγκεφαλικού στελέχους. Σπανιότερα ,εμφανίζονται μεμονωμένες παρέσεις κρανιακών νεύρων, περιφερική νευροπάθεια κ.α. Στη μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα, που είναι νόσος των μικρών αγγείων προκαλείται νεκρωτική βλάβη στις αρτηρίες και τις φλέβες. Στα πλαίσια της νόσου μπορεί να έχουμε απόφραξη μικρών εγκεφαλικών αγγείων με συνέπεια παροξυσμικές εκδηλώσεις από το κεντρικό νευρικό σύστημα, όπως επιληπτικές κρίσεις, εστιακά σημεία ή αν τα προσβεβλημένα αγγεία ραγούν, μπορεί να εμφανιστούν υπαραχνοειδής ή ενδοεγκεφαλική αιμορραγία. Ο ερυθηματώδης λύκος, είναι μια αυτοάνοση νόσος που συχνά εκδηλώνεται με νευρολογικές εκδηλώσεις, οι οποίες συνήθως αποδίδονται σε αγγειίτιδα. Στις πιθανές εκδηλώσεις περιλαμβάνονται διανοητικές διαταραχές, επιληπτικές κρίσεις, μυελοπάθεια, περιφερική νευροπάθεια, εστιακά νευρολογικά σημεία, παρόμοια με αυτά των αγγειακών εγκεφαλικών επεισοδίων κ.α. Στη μηνιγγοαγγειακή σύφιλη, αν εμφανιστεί αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο αποδίδεται σε αποφρακτική ενδοαρτηρίτιδα, που προσβάλλει τα μικρά αγγεία του εγκεφάλου και που συνήθως εμφανίζεται 7 χρόνια μετά την πρωτοπαθή λοίμωξη. Πριν από το ισχαιμικό επεισόδιο μπορεί να προηγηθεί κεφαλαλγία, σύγχυση, απάθεια και σημεία εγκεφαλοπάθειας. Παρόμοιες κλινικές εκδηλώσεις με τις προαναφερόμενες εμφανίζονται και στις υπόλοιπες κλινικές οντότητες που προκαλούν εγκεφαλική αποφρακτική αγγειοπάθεια.
Θεραπεία
H θεραπεία δεν είναι ειδική, εξαρτάται από το κλινικό σύνδρομο στα πλαίσια του οποίου εμφανίζεται η εγκεφαλική αγγειοπάθεια. Σημαντική είναι η ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης, του σακχάρου και της χοληστερίνης και η διακοπή του καπνίσματος. Στην περίπτωση αγγειίτιδας ή αυτοανόσου πάθησης μπορεί να χρειαστεί η χορήγηση κορτικοειδών και ανοσοκατασταλτικών, ενώ στην περίπτωση λοιμώδους παράγοντα, χρειάζεται προσπάθεια αντιμετώπισής του ή κάποια υποστηρικτικά μέτρα, όταν αυτό δεν είναι εφικτό. Στην περίπτωση ισχαιμικού επεισοδίου –αγγειακού εγκεφαλικού εφαρμόζονται τα υποστηρικτικά μέτρα, που εφαρμόζονται σε όλες τις περιτώσεις αγγειακού εγκεφαλικού, ασχέτως αιτιολογικού παράγοντα.