Νόσος ADDISON

10/01/2014 11:16

Γενική Περιγραφή
Είναι η πρωτοπαθής ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων που οφείλεται σε χρόνια αυτοάνοση καταστροφή τους. Τα επινεφρίδια είναι μικροί αδένες που βρίσκονται σε επαφή με τον άνω πόλο των νεφρών. Αποτελούνται από έναν εξωτερικό φλοιό όπου παράγονται αλατοκορτικοειδή (αλδοστερόνη), κορτικοστεροειδη (κορτιζόλη) και ανδρογόνα, και το μυελό όπου παράγονται κατεχολαμίνες (αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη). Θεωρείται επείγουσα κατάσταση και χρειάζεται άμεση διερεύνηση.

Αίτια
Πρώιμα, κατά την πορεία της νόσου, υπάρχουν αντισώματα έναντι των συστατικών του επινεφριδιακού  φλοιού, τον οποίο και καταστρέφουν. Είναι πιθανό να υπάρχουν κυκλοφορούντα αντισώματα εναντίον και άλλων ενδοκρινών αδένων συμπεριλαμβανομένων του θυροειδούς, των παραθυρεοειδών, των γονάδων και των β κυττάρων του παγκρέατος. Τα επινεφρίδια είναι μικρά και τα κύτταρα του φλοιού κατά κύριο λόγο απουσιάζουν, αν και διατηρείται ο μυελός ο οποίος συνεχίζει να παράγει ορμόνες. Υπάρχουν διαταραχές  της λειτουργικότητας των Τ-λεμφοκυττάρων, τέτοιες όπως η μειωμένη κατασταλτική δραστηριότητα.

Επιπτώσεις
Οι κύριες  κλινικές  εκδηλώσεις οφείλονται στην έλλειψη της κορτιζόλης και των αλατοκορτικοειδών. Στην προσπάθειά του, o οργανισμός  να αντισταθμίσει την ένδεια αυτών , αυξάνει τις υποφυσιακές ορμόνες οι οποίες είναι η αδρενοκορτικοτρόπος (ACTH) και η μελανοκορτικοτρόπος (MSH). Το αποτέλεσμα είναι η μελάγχρωση των βλεννογόνων, των θηλών, των δερματικών πτυχών και των ουλών που μπορεί να υπάρχουν στο δέρμα. Επίσης σκουραίνουν οι τρίχες και εμφανίζονται εφηλίδες (φακίδες) και λεύκη σε διάφορα σημεία του σώματος. Η έλλειψη της κορτιζόλης προκαλεί απώλεια βάρους, ανορεξία, αδυναμία, κόπωση, υπογλυκαιμία, ναυτία, εμέτους και κοιλιακό άλγος. Η έλλειψη των αλατοκορτικοειδών προκαλεί υπονατριαιμία, υπερκαλιαιμία, ήπια μεταβολική οξέωση και υπόταση. Η κρίση Addison είναι μία  επικίνδυνη κατάσταση που αν δεν αντιμετωπιστεί εγκαίρως είναι θανατηφόρος. Εμφανίζεται με έντονο κοιλιακό άλγος, εμέτους, ταχυκαρδία, υπόταση, πυρετό, μείωση του ενδαγγειακού όγκου με σημεία υπονατριαιμίας, αφυδάτωσης και κυκλοφορική καταπληξία(shock).

Πρόληψη
Η πρόληψη των κρίσεων γίνεται με την έγκαιρη διάγνωση της νόσου. Γίνεται με τη βραχεία δοκιμασία διεγέρσεως των επινεφριδίων με ενδομυϊκή χορήγηση συνθετικής ACTH. Αυξημένα επίπεδα ACTH, με χαμηλά ή φυσιολογικά επίπεδα κορτιζόλης σε πρωινό δείγμα αίματος με αυξημένους επίσης τίτλους αντισωμάτων εναντίον των επινεφριδίων, επιβεβαιώνουν τη διάγνωση της αυτοάνοσης πρωτοπαθούς επινεφριδιακής  ανεπάρκειας.

Θεραπεία
Η θεραπεία συνίσταται σε υποκατάσταση με γλυκοκορτικοειδή συνήθως με υδροκορτιζόνη και αλατοκορτικοειδή συνήθως με φθοριοϋδροκορτιζόνη. Στην παρακολούθηση της θεραπείας πρέπει να γίνεται μέτρηση των ηλεκτρολυτών (νάτριο, κάλιο), της κορτιζόλης και της ACTH. Σε περιπτώσεις οξείας νόσου ή stress όπως μία χειρουργική επέμβαση, οι ανάγκες σε γλυκοκορτικοειδή αυξάνουν και επιβάλλεται χορήγηση υγρών και ηλεκτρολυτών. Με την κατάλληλη θεραπεία υποκαταστάσεως οι ασθενείς έχουν καλή πρόγνωση και η επιβίωσή τους είναι φυσιολογική.

Leave a Reply