Η Δερματομυοσίτιδα είναι μια κλινική οντότητα, που χαρακτηρίζεται από την παρουσία των κλινικών εκδηλώσεων της πολυμυοσίτιδας μαζί με χαρακτηριστικές δερματικές αλλοιώσεις. Η πολυμυοσίτιδα και η δερματομυοσίτιδα είναι διάσπαρτες νόσοι του συνδετικού ιστού, με κυριότερες εκφράσεις τη μυϊκή αδυναμία και τις φλεγμονώδεις αλλοιώσεις σε δέρμα και μύες. Είναι σπάνιες παθήσεις . Η συχνότητά τους /ανά έτος κυμαίνεται σε 2-10 καινούρια περιστατικά/εκατομμύριο ατόμων.
Αίτια
Η αιτιολογία τους είναι άγνωστη. Πιθανολογείται ότι η αιτιοπαθογένεια είναι αυτοάνοση. (π.χ στην πολυμυοσίτιδα, οι γραμμωτοί μύες βλάπτονται από μια φλεγμονώδη επεξεργασία, στην οποία κυριαρχεί η λεμφοκυτταρική διήθηση). Επίσης τα άτομα με HLA-B8/DR3 φαίνεται ότι έχουν μια γενετική προδιάθεση, για την ανάπτυξη αυτών των παθήσεων.
Επιπτώσεις
Η πολυμυοσίτιδα/δερματομυοσίτιδα είναι δυνατόν να ταξινομηθεί σε 5 κλινικές υποομάδες. Αυτές είναι:
1) πρωτοπαθής ιδιοπαθής πολυμυοσίτιδα
2) πρωτοπαθής ιδιοπαθής δερματομυοσίτιδα (στην οποία οι δερματικές αλλοιώσεις μπορεί να προηγούνται ή να έπονται των εκδηλώσεων από τους μύς)
3) πολυμυοσίτιδα/δερματομυοσίτιδα συσχετιζόμενη με κακοήθεια (η νεοπλασία μπορεί να προηγείται ή να έπεται της έναρξης της πολυμυοσίτιδας/δερματομυοσίτιδας έως και 2 έτη)
4) δερματομυοσίτιδα/πολυμυοσίτιδα παιδικής ηλικίας, συνοδευόμενη από αγγειίτιδα (η αγγειίτιδα προσβάλλει το δέρμα αλλά και τα σπλάχνα)
5) πολυμυοσίτιδα /δερματομυοσίτιδα, η οποία συνυπάρχει με άλλη νόσο του συνδετικού ιστού (ρευματοειδή αρθρίτιδα, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, σκληρόδερμα κ.α).
Στη συνέχεια θα αναφέρουμε κάποια κλινικά γνωρίσματα της πολυμυοσίτιδας. Στην πολυμυοσίτιδα έχουμε κεντρομελική μυϊκή αδυναμία-αδυναμία των μυών της πυελικής και της ωμικής ζώνης. Οι ασθενείς δυσκολεύονται να ανέβουν σκάλες, να χτενιστούν, να σηκωθούν από χαμηλή καρέκλα κ.α. Επιπλέον μπορεί να υπάρχει αδυναμία των καμπτήρων του αυχένα, με αποτέλεσμα δυσκολία στην έγερση του κεφαλιού από το μαξιλάρι. Κάποιες φορές μπορεί η έναρξη και η επιδείνωση της νόσου να είναι ταχεία ,συνήθως όμως η εξέλιξη της είναι σταδιακή. Η προσβολή των μυών του λάρυγγα, του φάρυγγα και των αναπνευστικών μπορεί να επιφέρει δυσφωνία, δυσφαγία, δύσπνοια και αναπνευστική ανεπάρκεια. Επιπλέον μπορεί να αναπτυχθεί ασβέστωση, ατροφία και ίνωση στους μύες, με συνέπεια τις καμπτικές συσπάσεις. Όσον αφορά τη δερματομυοσίτιδα, αφορά συχνότερα τις γυναίκες. Σ’ αυτήν η μυϊκή αδυναμία συνοδεύεται από οίδημα περικογχικό και ένα χαρακτηριστικό ερυθροϊώδες εξάνθημα “σαν ηλιοτρόπιο”, που εμφανίζεται στα άνω βλέφαρα, τη μύτη, τις παρειές, το μέτωπο, τον κορμό, τα άκρα, την κοίτη των νυχιών, τη ραχιαία επιφάνεια των φαλάγγων (βλατίδες των Gottron).
Επιπρόσθετα, μπορεί να υπάρχει τοπικό ή γενικευμένο ερύθημα, κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα, απολεπιστική εκζεματοειδής δερματίτιδα, αποφολιδωτική δερματίτιδα και φωτοευαισθησία. Συνήθης είναι η μυαλγία, η ευαισθησία, οι αρθραλγίες, η ήπια πολυαρθρίτιδα και η απώλεια βάρους. Όσον αφορά τη δερματομυοσίτιδα της παιδικής ηλικίας, προσβάλλει συνήθως παιδιά από 4-10 ετών. Υπάρχουν οι χαρακτηριστικές δερματικές αλλοιώσεις της δερματομυοσίτιδας μαζί με μυϊκή αδυναμία. Η υποδόρια ασβέστωση, οι συσπάσεις και η μυϊκή ατροφία μπορεί να είναι σοβαρές. Συνοδεύεται από αγγειίτιδα, στην οποία και οφείλεται το συχνά αναφερόμενο ,επαναλαμβανόμενο κοιλιακό άλγος . Αναφορικά με τη δερματομυοσίτιδα/πολυμυοσίτιδα ,που σχετίζεται με νεοπλασίες, αυτή μπορεί να προηγείται ή να έπεται της εμφάνισης κακοήθειας έως και 2 έτη. Κάποιες φορές η εξαίρεση του νεοπλάσματος συνδέεται με ύφεση της. Οι συχνότερα σχετιζόμενες κακοήθειες είναι: των ωοθηκών, του γαστρεντερικού, του μαστού, του πνεύμονα καθώς και μυελοϋπερπλαστικά σύνδρομα. Μπορεί να αναφερθεί επιπλέον ότι στο 50% των ασθενών με πολυμυοσίτιδα και στο 15% των ασθενών με δερματομυοσίτιδα ανευρίσκονται αυτοαντισώματα, έναντι ενός πυρηνικού αντιγόνου του Jo-1.
Θεραπεία
Χρησιμοποιούνται κυρίως κορτικοστεροειδή (πρεδνιζολόνη), τα οποία και έχουν καλά θεραπευτικά αποτελέσματα, μιας και σε αυτά ανταποκρίνεται το 75% περίπου των ασθενών. Καθώς υπάρχει κλινική βελτίωση η δόση της πρεδνιζολόνης μειώνεται σταδιακά, στην δόση συντήρησης της ύφεσης. Επιπλέον, μπορεί να χρησιμοποιηθούν κυτταροτοξικοί παράγοντες (μεθοτρεξάτη ,αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη), όταν έχουμε σοβαρή νόσο, όταν αυτή δεν ανταποκρίνεται στα στεροειδή,ή όταν υπάρχουν παρενέργειες από αυτά. Δεν πρέπει να υποτιμάται η σημασία της σωματικής άσκησης, της φυσιοθεραπείας καθώς και η χρήση ναρθήκων, όποτε απαιτείται. Η δερματομυοσίτιδα ιδιαίτερα σε ηλικιωμένους ασθενείς πρέπει να εγείρει την υποψία για περαιτέρω διερεύνηση (δεδομένης της συνύπαρξης σε κάποιες περιπτώσεις με κακοήθεια).