Σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια (νCJD)

14/02/2014 14:04

Η ασθένεια του Creutzseldt – Jakob είναι μια σπάνια νευροεκφυλιστική νόσος, η οποία επηρεάζει περίπου ένα άτομο ανά 1 εκατομμύριο πληθυσμού παγκοσμίως. Συνήθως η νόσος εμφανίζεται σε προχωρημένη ηλικία και παρουσιάζει μια ραγδαίως επιδεινούμενη πορεία. Στα αρχικά στάδια της νόσου οι ασθενείς παρουσιάζουν ανοιακή συμπτωματολογία (διαταραχές μνήμης, συμπεριφοράς και άλλων γνωστικών λειτουργιών), διαταραχές ισορροπίας και συντονισμού και οφθαλμολογικά συμπτώματα. Με την πάροδο του χρόνου εμφανίζονται διαταραχές στην κινητικότητα, καθώς επίσης και μυοκλωνικοί σπασμοί. Στα τελικά στάδια ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει κωματώδη κατάσταση.

Υπάρχουν τρεις κύριοι τύποι της ασθένειας.

Ο Σποραδικός Τύπος, που εμφανίζεται χωρίς ιδιαίτερους παράγοντες κινδύνου για τη νόσο. Αυτός είναι και ο πιο κοινός τύπος της νόσου αυτής.

Η Κληρονομική Μορφή, που έχει και άλλα κρούσματα στην οικογένεια η ασθένεια, και γενετικά τεστ αποδεικνύουν την ύπαρξη κάποιας γενετικής μετάλλαξης που συσχετίζεται με τη νόσο του Creutzelt – Jakob.

Η Επίκτητη Μορφή, η οποία συνήθως μεταδίδεται όταν ο ασθενής εκτεθεί σε μολυσμένους ιστούς εγκεφάλου και νευρικού συστήματος.

Υπάρχουν επίσης και άτυπες μορφές της νόσου αυτής, οι οποίες έχουν παρουσιαστεί πρόσφατα στην Ευρώπη. Θεωρούνται άτυπες, διότι εμφανίζονται σε άτομα μικρότερης ηλικίας και πιστεύεται ότι μπορεί αυτά τα άτομα να έχουν μολυνθεί μετά από κατανάλωση μολυσμένου κρέατος. Άτυπες μορφές εμφανίζονται με κάπως αυξημένη συχνότητα από την αναμενόμενη. Επίσης, οι άτυπες μορφές έχουν πορεία που διαρκεί περισσότερο από την αναμενόμενη χρονική περίοδο των πιο πάνω τύπων. Η νόσος διαγνώνεται μετά από ενδελεχές ιστορικό και νευρολογική εξέταση, εγκεφαλογράφημα και απεικονιστικές μελέτες του εγκεφάλου. Η τελική διάγνωση όμως γίνεται μόνο με βιοψία ή νεκροψία του εγκεφάλου. Έχουν επίσης εμφανιστεί ορισμένα βιοχημικά τεστ, που γίνονται στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό των ασθενών, για ανίχνευση ορισμένων πρωτεϊνών, οι οποίες συνδέονται με τη νόσο.

Δυστυχώς, δεν υπάρχει επί του παρόντος αποτελεσματική θεραπεία της νόσου της σπογγώδους εγκεφαλοπάθειας. Οι τρέχουσες θεραπείες επικεντρώνονται σε ξαλάφρωση των πολλών συμπτωμάτων της νόσου, χωρίς όμως να επιτελούν τελειωτική ίαση. Η αιτία της σπογγώδους εγκεφαλοπάθειας είναι ένας αργός ιός (slow virus), ο οποίος μπορεί να χρειαστεί δέκα με είκοσι χρόνια να εμφανίσει τα πρώτα συμπτώματα μετά που θα μολύνει τον ασθενή. Ο κίνδυνος μετάδοσης του ιού από ασθενείς σε υγιή άτομα είναι σημαντικά μικρός, εκτός αν υπάρχει επαφή με μολυσμένους ιστούς. Στην Κύτπρο έχει τεκμηριωθεί μια περίπτωση σποραδικής σπογγώδους εγκεφαλοπάθειας, παρόλο που κλινική υποψία υπήρχε και για άλλα περιστατικά, τα οποία όμως δεν αποδείχθηκαν ότι φέρουν τη νόσο αυτή. Όσον αφορά την κατανάλωση μολυσμένου κρέατος, πρέπει να αναφερθεί ότι στην Κύπρο δεν έχει ανιχνευθεί η νόσος της σπογγώδους εγκεφαλοπάθειας των βοοειδών (τρελών αγελάδων), η οποία πιθανό να ενέχεται στις περιπτώσεις εμφάνισης της άτυπης μορφής της νόσου.

Δρ. Σάββας Παπακώστας – Νευρολόγος

Leave a Reply